ورثہ انگوئیڈیما کیا ہے؟

جراثیمی آوئیڈیمیما ایک غیر معمولی جینیاتی حالت ہے جس کی جلد جلد اور گٹ اور پھیپھڑوں کی پرتوں میں سوجن ہوتی ہے. یہ آپ کے جسم کے مختلف حصوں میں ہوسکتا ہے.

آپ جڑی بوٹیوں والی ایویوڈیمیما (ایچ ایم اے) کے ساتھ پیدا ہوئے ہیں. اگرچہ آپ ہمیشہ یہ کریں گے، علاج آپ کو اس کا انتظام کرنے میں مدد ملتی ہے.

علاج میں بہتری ہوئی ہے، اور محققین نئے حل تلاش کر رہے ہیں.

علامات اکثر ابتدائی بچپن میں ظاہر ہوتے ہیں اور نوجوانوں کے دوران بدتر ہوتے ہیں. بہت سے لوگوں کو ایچ اے اے کے بارے میں پتہ نہیں ہے کہ وہ بالغ ہوتے ہیں جب تک ان کی سوجن ہوتی ہے.

اس بیماری کے ساتھ، آپ کے جسم میں ایک خاص پروٹین توازن میں نہیں ہے. اس سے آپ کے جسم کے قریبی علاقوں میں مائع کو دھکا دینے کے لئے چھوٹے خون کی وریدوں کا سبب بنتا ہے. یہ اچانک سوجن کی طرف جاتا ہے.

آپ کے جسم پر یہ کہاں ہے، کتنی بار باؤنٹس ہوتی ہے، اور وہ سب کے لئے کتنے مضبوط ہیں. حملہ آور اسی طرح کے مختلف مقامات پر منتقل ہوسکتی ہے اور ساتھ ساتھ جا سکتا ہے. سوجن عام طور پر اس پر چلا جاتا ہے لیکن زندگی کی دھمکی دینے والے واقعہ کے طور پر بھی ہو سکتا ہے.

آپ کے حلق سوگ کر سکتے ہیں. یہ آپ کے ایئر ویز کو کاٹ سکتا ہے اور مہلک ہو سکتا ہے. لہذا اگر آپ جانتے ہیں کہ آپ کے پاس HAE ہے اور آپ اس طرح کسی بھی تبدیلی کو محسوس کرتے ہیں تو 911 کال کریں.

حملے کی تعدد مختلف ہوتی ہے. آپ کے پاس ہر سال 1 سے 2 ہفتوں یا 1 سے 2 ہر سال حملوں کا سامنا ہوسکتا ہے، اور وہ انتظام کرنا مشکل ہوسکتا ہے.

وجہ ہے

جین کے ساتھ ایک مسئلہ ہے جو C1 روکنے والا نامی خون پروٹین بناتا ہے اکثر ایچ اے اے کا سبب بنتا ہے. زیادہ تر مقدمات میں، آپ کو اس پروٹین کا کافی نہیں ہے. دوسروں میں، آپ کے پاس عام سطح ہے لیکن یہ صحیح کام نہیں کرتا.

HAE کے سب سے عام شکل کے لئے، اگر آپ کے والدین میں سے ایک ہا ہا ہے تو، آپ کے پاس 50٪ تبدیلی بھی ہے. لیکن کبھی کبھی نامعلوم وجوہات کے لئے جینی تبدیلی ہوتی ہے. اگر آپ نے ٹوٹا ہوا جین ہے، تو آپ اسے اپنے بچوں کو منتقل کر سکتے ہیں.

علامات

اہم علامات سوجن ہے. آپ کو کھجور یا چھپا نہیں پڑے گا کہ لوگ اکثر الرجیک رد عمل کے ساتھ مل جاتے ہیں. ایک بوٹ دو سے 5 دن تک ہوسکتا ہے.

جاری

جسم کے مختلف حصوں میں یہ ہو سکتا ہے:

• منہ یا گلے
• ہاتھ
• پاؤں
• چہرہ
• جینیات
• پیٹ

حلق میں سوجن سب سے خطرناک علامات ہے.

پاؤں اور ہاتھوں میں پفائین دردناک ہوسکتے ہیں اور اپنی روز مرہ زندگی کے بارے میں مشکل لگاتے ہیں.

آپ کے پیٹ میں سوزش کا سبب بن سکتا ہے:

• انتہائی درد
• متفق
• الٹی
• دریا

سوزش شروع ہونے سے قبل آپ انتباہ علامات کو دیکھ سکتے ہیں. ان میں شامل ہوسکتا ہے:

• انتہائی تھکاوٹ
• پٹھوں کا درد
• ٹنگنگ
• سر درد
• پیٹ درد
• خوشگوار
• موڈ تبدیلیاں

ٹرگر

اگرچہ آپ یہ نہیں کہہ سکیں گے کہ آپ کے ٹرگر کہاں ہیں، عام لوگ شامل ہیں:

• کشیدگی یا تشویش
• معمولی چوٹ یا سرجری
• بیماری یا فلو جیسے بیماری
• ٹائپنگ، ہتھیاروں، یا لان گھومنے کی طرح جسمانی سرگرمیوں
• ادویات، بشمول ہائی بلڈ پریشر اور شناسک دل کی ناکامی کے لئے استعمال کیا جاتا ہے

خواتین جب حملوں کی تعداد یا تیز رفتار میں فرق محسوس کرسکتے ہیں تو:

• ان کی مدت کرو
• حاملہ ہو کچھ عورتوں کے لئے، جب وہ حاملہ ہو تو اکثر ایسا نہیں ہوتا، لیکن پھر حملوں کو پیدائش دینے کے بعد واپس آتا ہے.
• پیدائش کے کنٹرول یا ہارمون کے متبادل تھراپی کا استعمال کرتے ہوئے ایسٹروجن. خواتین عام طور پر کہتے ہیں کہ ان کے دو ادویات پر زیادہ بدتر حمل ہیں.

تشخیص حاصل کرنا

اگر آپ HAE کے علامات ہیں تو، آپ کے ڈاکٹر سے پوچھ سکتے ہیں:

• آپ نے کونسی تبدیلیاں محسوس کی ہیں؟
• آپ نے سوڈان کہاں ہے؟ کتنی دفعہ؟
• کیا آپ کے پاس کوئی چہرہ، گردن، زبان یا گلے میں ہے؟
• کیا آپ نے محسوس کیا ہے کہ سوجن سے پہلے ہونے والے کسی بھی تبدیلی کا آغاز ہوتا ہے؟
• کیا آپ کے پاس کوئی پیٹ کی دشواری یا پیٹ کی سرجری ہے؟
• کیا آپ کے خاندان میں کسی کو سوجن کے ساتھ کوئی مسئلہ ہے؟
• کیا آپ یا آپ کے خاندان میں کسی کو الرج کے لئے علاج کیا گیا ہے؟

صحیح تشخیص کلید ہے. کبھی کبھار لوگوں کو الرج کے لئے علاج کیا جاتا ہے جب یہ واقعی HAE ہے جو ان کی سوجن کا باعث بنتی ہے. اینٹی ہسٹیمینز اور کارٹاسٹرائڈز جو الالجیا کا علاج کرتے ہیں اس بیماری کے لئے اچھی طرح سے کام نہیں کرتے ہیں.

آپ کو شدید پیٹ، سوزش، درد، اور اسہال اور شدید پانی کی کمی کا سامنا کرنا پڑتا ہے اور اگر غلطی ہو تو یہ سرجری کی وجہ سے آپ کی ضرورت نہیں ہے.

آپ کا ڈاکٹر جسمانی امتحان کرے گا. آپ کو خون کے ٹیسٹ بھی کرنے کی ضرورت ہوگی، اس بات کا یقین کرنے کے لئے کہ یہ ہایہ ہے.

اگر آپ ایسا کرتے ہیں تو، اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں کہ آپ کو اس حالت سے واقف کرنے والے ایک ماہر کا حوالہ دینا ہے. آپ کو اپنے ڈاکٹر سے بھی پوچھنا چاہئے کہ آپ کے خاندان کے دیگر ارکان کے بارے میں کیا تعلق ہے، یہاں تک کہ اگر کوئی کوئی علامات نہیں ہے.

جاری

آپ کے ڈاکٹر کے سوالات

• کیا مجھے مزید ٹیسٹ کی ضرورت ہے؟
• اس حالت سے میں کیا کر سکتا ہوں؟
• آپ کی کونسی علاج کی سفارش ہے؟ ان کی ضمنی اثرات کیا ہیں؟
• اگر میرا گلے پہنا تو میں کیا کروں؟ یہ کس طرح ممکن ہے؟
• میں کس طرح جان سکتا ہوں کہ میرے حملوں کو کیا فائدہ ہے؟
• کیا میں اس حالت کو اپنے بچوں کو منتقل کروں گا؟
• کیا میرا خاندان HAE کے لئے ٹیسٹ کیا جائے؟
• کیا یہ میرے خاندان کے لئے میری منصوبہ بندی پر اثر انداز کرے گا؟

علاج

حملوں کے علاج یا روکنے کے لئے ڈاکٹروں کو دواؤں کا استعمال کر سکتا ہے:

• C1 Esterase روکنے والا (Berinert، Cinryze)
• کنسٹیٹ الفا (روکوئن، روونسٹ)
• ایکیکلاٹائڈ (کالبٹر)
• Icatibant (Firazyr)
• للانالوماب (تاخزیرو، SHP643)

آپ کے علامات کو کم کرنے کے لئے آپ کو آکسیجن یا IV کی ضرورت ہوتی ہے.

آپ کا ڈاکٹر آپ کی ضرورت کے لئے سفارشات کرے گا.

خود کی دیکھ بھال

جتنا جانیں کہ آپ HAE کے بارے میں کرسکتے ہیں تو آپ اپنے علاج اور ادویات کے بارے میں مطلع فیصلے کر سکتے ہیں جو آپ کے ساتھ محتاط رہیں.

اگر آپ اپنے ٹرگر کو پتہ لگائیں تو، آپ ان سے بچنے سے بہتر ہوسکتے ہیں. یہ ایک جرنل میں آپ کے حملوں اور علامات کو ٹریک کرنے اور پیٹرن کی تلاش میں مدد ملتی ہے.

اپنے دانتوں کا کام کرنے سے پہلے اپنے ڈاکٹر سے بات کریں. وہ آپ کو بہار سے بچنے کے لئے دوا لگانا چاہتی ہے. اپنے ڈاکٹر سے بات چیت کرنے سے پہلے آپ کو کوئی نیا نسخہ ادویات لینے کے لۓ. ایک موقع ہے کہ وہ ایک حملے کو متحرک کرسکیں.

ہر وقت آپ کے ساتھ اپنی طبی معلومات لے لو.

اگر آپ کے بچے کو HAE ہے تو، کسی رویے میں تبدیلیوں کو نوٹ کریں جو آپ کو حملے سے پہلے دیکھتے ہیں. جیسا کہ وہ بڑی عمر میں ہو جاتا ہے، اسے اپنے محرکوں اور علاج کی ضروریات کو جاننے کی ضرورت ہوگی.

اس بات کو یقینی بنائیں کہ تمام نگہداشت اور خاندان کے ممبران حالت کے بارے میں جانتے ہیں اور اگر حملہ ہوتا ہے تو کیا کریں.

یاد رکھیں: حلق میں سوزش کسی ہنگامی صورت حال ہے. آپ کے حملوں کے لۓ حملوں کو لے لو، ڈاکٹر کو دیکھیں یا ہسپتال میں جائیں.

HAE کے ساتھ رہنے والے دوسروں کے ساتھ رابطہ کریں. وہ اپنی علامات اور تجاویز کو اپنے علامات کا نظم کرنے میں مدد کرنے کے لئے اشتراک کر سکتے ہیں.

کیا توقع کی جائے

HAE کے لئے کوئی علاج نہیں ہے، لیکن نئے علاج نے لوگوں کو علامات کا انتظام کرنے اور فعال زندگیوں سے لطف اندوز کرنے کے لئے یہ ممکن بنا دیا ہے.

جاری

سپورٹ حاصل کرنا

HAE کے بارے میں مزید جاننے اور دوسروں کی مدد کرنے کے لئے اسے تلاش کرنے کے لئے، www.haea.org میں امریکی ہیروئنٹی انگوئڈیڈیم ایسوسی ایشن کی ویب سائٹ ملاحظہ کریں.